Årsager til døvblindhed

Aldersbetinget syns-høre-nedsættelse

Alle ældre får på et eller andet tidspunkt nedsat hørelse som følge af alderdom, og en hel del ældre rammes af synsnedsættelse pga. øjensygdomme som grøn stær, grå stær eller aldersbetinget Macula Degeneration (AMD). Nedsatte sanser kan let forårsage forvirring og i nogle tilfælde passivitet hos ældre, og nedsat syn og hørelse forveksles derfor ofte med demens. Er der mistanke om demens, er det vigtigt at undersøge syn og hørelse og afdække, om hjælpemidler, bedre belysning, mere synsbeskrivelse af omgivelserne m.m. kan være med til at afhjælpe problemet.

Usher

Den mest almindelige årsag til, at yngre rammes af både syns- og hørenedsættelse, er Usher syndrom. Det er en arvelig genetisk sygdom, der gør at man fødes enten med et høretab, som forværres gradvist gennem livet, eller fødes døv. I kombination har man øjensygdommen Retinitis Pigmentosa, der ødelægger øjets nethinde, også med gradvis forværring.

Usher findes i tre varianter. Man regner med, at der er en forekomst af Usher syndrom (alle tre typer tilsammen) i Nordeuropa på mellem 3,5 og 6,2 per 100.000 indbyggere. En dansk undersøgelse i 1997 viste en forekomst på 5 per 100.000, svarende til omkring 270 personer.

Usher syndrom type 1

Personer med Usher syndrom type 1 er født døve og får allerede i tidlig barndom synsforandringer pga. RP, typisk først i form af natteblindhed og begyndende synsfeltindsnævring. Dertil kommer et medfødt balanceproblem som skyldes nedsat vestibulærfunktion, hvilket vil sige, at balanceorganet i det indre øre ikke fungerer normalt.

Usher syndrom type 2

Personer med Usher II er født hørehæmmede i moderat til svær grad, dvs. med en gennemsnitlig hørenedsættelse, der ligger mellem ca. 40 og 95 dB. De klarer sig ofte med høreapparat og vokser derfor oftest op med dansk som modersmål. De har ikke balanceproblemer. Personer med Usher II hører dybe toner og dybe lyde bedst, mens høje toner og høje lyde ofte ikke kan høres.

Usher syndrom type 3

Usher III-gruppen består af personer, der er født med nogenlunde normal hørelse, men som får et gradvist og fremadskridende høretab, udvikler RP og eventuelt også får balanceproblemer. Det begyndende høretab kan ofte konstateres ved en høreundersøgelse allerede i småbørnsalderen, og det antages, at høretabet er tilstede allerede fra fødslen. Usher III kan føre til døvhed allerede i ung voksenalder.

Retinitis Pigmentosa

Retinitis Pigmentosa (RP) optræder også som øjensygdom alene hos mange blinde. Nogle gange ledsaget af en hørenedsættelse, som ikke kan forklares, men som ofte sættes i forbindelse med RP. Under Dansk Blindesamfund findes RP-gruppen særligt for RP-ramte.

Fælles for alle Usher-typer er kombinationen med Retinitis Pigmentosa (RP). RP er en fællesbetegnelse for en række beslægtede fremadskridende øjensygdomme, der langsomt ødelægger nethinden. Nethinden er den bageste del af øjet. Det er herfra synsindtryk, som kommer ind gennem pupillerne, sendes videre til hjernen. RP kan ende med total blindhed, men sjældent tidligere end ved 60 år. Ikke alle bliver helt blinde.

Der kan optræde forskellige symptomer med RP, og der er forskel på, hvordan og hvor hurtigt øjensygdommen udvikler sig. Typiske symptomer:

• Natte- og mørkeblindhed. Vanskeligt ved at orientere sig i mørke, støder ind i ting i dårlig belysning.
• Synsfeltindskrænkning, der resulterer i kikkertsyn : Begynder med blinde pletter i det perifere syn, der efterhånden breder sig og resulterer i et meget indskrænket synsfelt, det såkaldte kikkertsyn eller tunnelsyn.
• Lysoverfølsomhed. Blænding i kraftigt lys fra fx sne, solskin, kunstlys m.m.
• Nedsat skarpsyn.
• Adaptations-problemer. Svært ved at vænne sig til lysforandring, fx når man går fra et mørkt rum til et lyst rum og omvendt. Omstilling kan tage adskillige minutter.
• Nedsat kontrastsyn. Problemer med at skelne farver med lille kontrast.
• Nedsat farvesyn. Problemer med at skelne pastelfarver.
• Grå stær. Mange får andre øjenlidelser fx grå stær, som er en uklarhed i øjets linse, som slører synet.
• Symmetri. Begge øjne rammes ens (bortset fra eventuelle tilstødende problemer som fx grå stær, som kan ramme hvert øje forskelligt).

Der er i øjeblikket ingen behandling mod hverken RP eller Usher syndrom.